Son agentes patógenos formados por una proteína (
proteína del prión o PPr ) Producen entre otras, la enfermedad de
las "vacas locas" o encefalopatía bovina espongiforme.
Esta proteína se acumula en el cerebro de animales enfermos , dando lugar
a la estructura esponjosa de la corteza cerebral que da nombre a la enfermedad.
Los priones, o las enfermedades producidas por priones, tienen un comportamiento
sorprendente, por un lado se transmiten verticalmente , como cualquier
enfermedad hereditaria típica, mientras que por otro lado se comportan
de manera infectiva, transmitiéndose horizontalmente, mediante
contagios que pueden darse entre individuos de distintas especies.
La proteína
del prión (PrP) normal, tiene una secuencia de aminoácidos, (estructura
primaria) idéntica a la proteína del prión patógena.
La diferencia entre las dos recae en la estructuras
secundaria y terciaria ,
Proteína del prión normal |
Proteína
del prión patógena | 
Proteína patógena infectando a una normal |
La proteína normal
es muy rica en hélices alfa, la proteína
patógena lo es en láminas beta.
Estructura terciaria de la proteína del prión |
Estructura
secundaria en hélice y lámina |
Este cambio de configuración es crucial, ya que las proteínas con
láminas beta son muy resistentes a las enzimas
proteolíticas, al calor y no se disuelven en agua. Pero sobre todo,
la proteína alterada tiene una característica
única: interacciona con una molecula de proteína normal, le cambia
la conformación y la hace capaz de convertir las estructuras de más
proteínas normales. Ahí radica al parecer, el poder infectivo de
los priones. En el esquema siguiente se intenta explicar este
proceso.
Puede ocurrir que la proteína patógena infecte
individuos que producen proteína normal (a), como ha ocurrido por ejemplo
al consumir las vacas piensos elaborados a partir de de ovejas enfermas.
En este caso la proteína patógena origina un cambio conformacional
de la proteína normal (b), transformando las hélices alfa
de su estructura proteíca en láminas beta. Las nuevas proteínas
patógenas inducen el cambio en otras normales, lo cual produce un efecto
de "cascada". 
