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El Síndrome Prader Willi. Aurora Rustarazo

 
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jueves, 06 de abril de 2017, 12:40 h.

Cuando los matices marcan la diferencia.



Aurora Rustarazo

 

Aurora Rustarazo ejerce como psicóloga en la Asociación Española Síndrome Prader Willi desde 2009. Colabora frecuentemente con la Universidad Complutense  y la Universidad Rey Juan Carlos de Madrid impartiendo formación a futuros profesionales de la docencia, la pedagogía y la psicología.  Además es docente en el Máster de Enfermedades poco frecuentes de la Universidad Pablo Olavide de Sevilla. Reconocida como psicóloga sanitaria, es Máster en Resolución de conflictos, en  Psicología clínica y en Sexología. Compatibiliza su trabajo con la publicación de material divulgativo sobre PSW y la difusión del mismo participando como ponente en diferentes congresos, jornadas y Grupos de Ayuda Mutua.

 

El Síndrome de Prader Willi es una enfermedad rara, bueno, yo prefiero llamarla poco frecuente, porque el término rara trae a la mente ideas poco reconfortantes y eso es lo que menos necesitamos. A pesar de ser eso, infrecuente, en nuestro país lo padecen unas 3000 personas, que es un número importante pero que tampoco  representa el total de quienes se ven influenciados por la presencia de esta alteración, ya que cuando el síndrome Prader Willi (SPW en adelante) acompaña a un bebé, sus familiares, vecinos, amigos y por supuesto todos los profesionales que coincidirán con él a lo largo de su vida se verán “afectados” por esta circunstancia de una u otra forma.

A raíz de una alteración genética en el cromosoma 15, que puede tener distintas causas, se produce un daño que afecta con predilección, al hipotálamo, que es una región trascendental del cerebro. Regula, entre otras cosas, la temperatura corporal, el ritmo circadiano (ciclo de sueño y vigilia), la necesidad de beber agua, la sensación de saciedad alimentaria y gran parte del mundo emocional de los seres humanos, dado que influye decisivamente, en la secreción hormonal pos parte de la hipófisis.

Nacer con SPW, no es un problema que pueda asociarse con la edad de la madre ni con sus condiciones de salud o de vida, tampoco con las del padre, simplemente es una casualidad genética, que no se descubre nunca antes del nacimiento del bebé. Por eso, para que su diagnóstico se produzca lo antes posible, es imprescindible que haya sospecha clínica, es decir, que en neonatología se reconozca la elevada hipotonía con la que vienen al mundo como un síntoma de este trastorno y se solicite así la  correspondiente prueba genética, que dictaminará definitivamente la presencia del problema.

En los primeros meses de vida el bajo tono muscular es tan acusado que no pueden siquiera succionar para alimentarse, así que necesitan de técnicas específicas para hacerlo, no pueden llorar ni por supuesto moverse, de forma que es imprescindible que pasen una media de mes y medio o dos meses ingresados antes de llegar definitivamente a su hogar.

 

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La revolución que todo esto supone en el entorno familiar es indescriptible, y especialmente en lo concerniente  a los padres se inicia tras el shock, por lo inesperado del caso, un periodo de duelo complejo y doloroso que cada uno de ellos sobrelleva como puede, al tiempo que acompaña al recién llegado de consulta médica en consulta buscando una mejoría que se prevé complicada por la acusada sintomatología que refiere el síndrome en el inicio de la vida.

Con mucho esfuerzo, poco descanso y un inconmensurable tesón, la evolución que se consigue es extraordinaria, de forma que pequeños que se han definido más de una vez a nuestro pesar por algunos profesionales como “vegetales”, se convierten en niños y niñas activos, afectivos, parlanchines y vivaces con los que es un auténtico placer conversar y disfrutar.

Hay que decir también que un síndrome se caracteriza por no afectar a todas las personas de idéntica forma y que antes que nada, una persona con SPW es eso, un ser humano único e irrepetible, que solamente con el transcurrir del tiempo nos irá mostrando su auténtico potencial y carácter, aunque también es verdad que en combinación con esta diversidad, se producen características comunes inconfundibles, que son las que me gustaría plasmar en estar letras para facilitar su comprensión y manejo.

Si os soy sincera, esta es una alteración extremadamente peculiar, que genera una forma de percibir propia y por tanto también una forma de actuar diferente a la de la mayoría de las personas, esas que tendemos a definir como “normales” a sabiendas de que la normalidad no existe y sea sólo una entelequia.

Por tanto, sin perder de vista la diferencia nos centraremos en adelante en algunas características psicológicas y conductuales que pueden apreciarse en ellos y, que dependiendo de cómo se manejen, pueden ser transitorias y leves o altamente disfuncionales y frecuentes.

Los chicos y chicas con este problema exhiben lo que se denomina un “fenotipo comportamental”, que podríamos definir como una forma ciertamente típica de actuar a la que subyace una causa orgánica y que por tanto es, en ciertas facetas, inmodificable. Os confieso que, en lo que a mí respecta, esta ha sido la parte que más me ha costado aceptar, dada mi profesión, que como la vuestra se basa en educar o re-educar aquello que dificulta la socialización y desarrollo de los seres humanos que convivimos en un entorno compartido. Y es que habrá algunos síntomas que podamos trabajar pero siempre con el objetivo de mejorar, de diluir, pero sin esperanza alguna de erradicar, ya que el daño físico, ese del hipotálamo que comentábamos, se mantiene irresoluble, y por tanto influye de forma perenne en el sujeto. Eso no significa que no podamos actuar sobre las alteraciones, sino que tendremos que ser realistas en cuanto a nuestras expectativas y consistentes en cuánto a los métodos empleados para lograrlo.

 

cuatro (foto4.jpg)

 

Las complicaciones físicas que acompañan al síndrome son múltiples, de forma que entrar en ella sería demasiado extenso además de escaparse por completo  a mis conocimientos. Querría solamente comentar algunos aspectos a tener en cuenta que pueden ser trascendentales en el entorno educativo:

  • No poseen sensación de saciedad alimentaria por lo que pueden comer continuamente y casi cualquier cosa independientemente de sus cualidades. No pueden vomitar, ni siquiera con la administración de fármacos eméticos que son los indicados para tal fin. 
  • Poseen un umbral del dolor muy elevado, es decir sienten el daño bastante menos que el resto
  • Nunca tiene sed y
  • Su termorregulación es incorrecta, de forma que pueden tener fiebre sin que exista infección subyacente o a la inversa.

 

Dos (foto2.jpg)  

 

De forma idéntica, a nivel psicológico son ricos en características y diversidades, aunque generalmente en el entorno académico la que más se tiene en cuenta a la hora de trabajar con ellos es la discapacidad intelectual que un elevado porcentaje de ellos tiene.   Conforme a la curva normal, la distribución respecto a la variable C.I en esta población sería la siguiente:   

  • 5% retraso mental severo
  • 27% retraso mental moderado
  • 34% retraso mental leve
  • 28% inteligencia límite
  • 5%  C.I. “normal”

No cabe duda de que en el entorno educativo ésta es una condición a  tener en cuenta, pero me atrevería a decir que para nada es la variable más influyente en su desarrollo educativo ni por supuesto en los resultados cuantitativos. De hecho, pienso que se dan otras condiciones que se imponen de una forma más trascendental en su quehacer cotidiano aunque nosotros las percibamos como matices y que, precisamente por eso, no reciben la atención y el tratamiento que mejor deberían.

 

Tres (foto3.jpg)

 

Estas peculiaridades son tan importantes que aparecen en todos ellos a lo largo de la vida y su existencia no se relaciona con que exista o no discapacidad intelectual. Tal vez las más evidentes sean las que aquí se resumen:

  • La  inflexibilidad mental que muestran: son reacios a los cambios y necesitan de una rutina prevista y explícita para desenvolverse con cierta calma.
  • Las dificultades a la hora de manejar conceptos abstractos como el espacio y el tiempo. También en relación a los contenidos académicos, por eso podrán aprender por ejemplo cómo es el arte románico y el gótico por separado, pero no relacionarlos o extraer diferencias. Tampoco sabrán hacer resúmenes de una materia, aprenderán por “repetición” pero necesitarán nuestro apoyo para saber qué SI y qué NO.
  • La interpretación literal del lenguaje, por eso las instrucciones implícitas permanecerán ocultas para ellos. Así,  si les pedimos que le pregunten a la jefa de estudios si se celebra una charla o no, irán a hacerlo, pero puede que no vuelvan a darnos la respuesta, que es la instrucción implícita,  en la orden original.
  • La escasa memoria a corto plazo: especialmente la auditiva, por eso es importante emplear imágenes en todas las explicaciones que podamos dentro del aula.
  • Las dificultades en teoría de mente, o lo que es lo mismo, no pueden prever cuál va a ser la reacción de alguien observando cómo se comporta en su interacción con él. Es un problema especialmente complicado de sobrellevar en la adolescencia, cuando las interacciones sociales en el grupo de iguales se vuelven tan simbólicas y cargadas de connotaciones “ocultas” que las personas que padecen el SPW se quedan totalmente solas, y prefieren relacionarse con personas más mayores o más pequeñas, porque su “grupo” les resulta incomprensible y se apartan de él o lo apartan justo en la etapa vital que más lo va a necesitar.
  • El comportamiento opositor y desafiante, probablemente este sea el síntoma más complicado de comprender y de manejar, además de ser bastante frecuente. En muchas ocasiones, ante las peticiones espontáneas, las órdenes directas o las solicitudes en tono autoritario, la respuesta que el/la docente obtiene es de oposición y/o desafío. La reacción que el profesional tenga ante estos retos es de vital importancia, ya que pone a prueba nuestra capacidad de terciar con su alteración y con la que nos produce a nosotros. Lo mejor es ser capaz de ignorar en la medida de lo posible la actitud y emplear mucha “mano izquierda” para salir del bache dejándoles una “salida digna” a ellos, que en esos momentos no podrán reflexionar ni disculparse por su actitud, ya que se encuentran inmersos en una especie de bucle. Más tarde, incluso al día siguiente, se podrá comentar el asunto para tratar de llegar a acuerdos que eviten que estas conductas disfuncionales se repitan. Es cierto que son muy molestas y que arrebatan al profesor/a la autoridad de forma momentánea, pero no es menos cierto que si no lo afrontamos desde la calma nunca serán ellos los que frenen la afrenta porque padecen serios problemas de auto-control.
  • Las fabulaciones: tienden a elaborar una realidad paralela que describen con todo lujo de detalles y que siempre es referida a temas románticos, de futuros laborales, comida o paternidad. Inventan historias que nos trasladan como reales, y que hacen que a veces se les describa como mentirosos. En la experiencia que yo tengo, las narraciones que me han contado han intentado construir una realidad menos dura que la que tienen que aceptar. Es precisamente esa imposición limitante, cruel y cierta al mismo tiempo, la que les genera una gran necesidad de evasión y entonces “crean” una especie de universo paralelo. A mí me gusta escucharlos y con tiempo, calma y todo el tacto que puedo reunir, “volver a ponerles los pies en la tierra”, aunque siempre me hago eco de que me han transmitido sus deseos fabulados. Nunca me he sentido engañada con sus narraciones, más bien enternecida al comprobar la ineludible necesidad que tienen de huir de sus inflexibles barrotes.
  • La búsqueda de comida. Es cierto que hemos señalado la necesidad de comer como un síntoma físico, y  lo es, pero no es menos verdad que si no se trata oportunamente puede generarnos serios quebraderos de cabeza. Las personas con SPW tienen que tener la absoluta certeza de que hagan lo que hagan no conseguirán comida “extra”. Es importante que los almuerzos estén controlados, las papeleras limpias y los monederos a buen recaudo, porque es probable que si no es así,  intenten a toda costa conseguir alimento. Y por extraño que parezca al ver el buen peso que la mayoría tiene en la actualidad, es un síntoma que no puede eliminarse. Nunca debemos premiarlos ni castigarlos con comida, ni debemos regañarles porque la consigan, simplemente hay que tomar nota, evitar que puedan volver  a conseguirla e informar  a las familias de lo que han comido “de más” para que sean ellas quienes trabajen el tema. Si conseguimos que el centro educativo les proporcione “seguridad psicológica” con respecto a la comida tendremos un/a niño/a más tranquilo, atento y participativo que no genera expectativas que después se vean defraudadas y acaben provocando tanta frustración que produzca  explosiones de ira o enfados.
  • Las obsesiones-compulsiones, es fácil entender que con una forma tan particular de percibir el mundo, más las dificultades cognitivas que se han mencionado y los problemas de autocontrol descritos junto a  la necesidad de comer, los dicentes que padecen SPW sean personas con un elevadísimo nivel de ansiedad. Por eso un porcentaje muy alto desarrolla obsesiones-compulsiones. Entre las más comunes la de acumulación, orden y, la más incapacitante, la de rascado. Pueden hurgarse en heridas, picaduras o golpes hasta producirse serias ulceraciones que pueden tardar meses y meses en sanar, necesitando frecuentemente de tratamiento antibiótico. Establecer gestos secretos que les avisen de que deben parar, pedirles actividades incompatibles con el rascado y reforzar los momentos en los que no lo estén haciendo, puede funcionar para mejorar, pero es un síntoma muy complicado de tratar y que genera tanto en las escuelas como en los hogares preocupaciones y sensación de impotencia a partes iguales.
  • Las crisis de pérdida de control. Cualquiera que haya llegado hasta aquí en la lectura, es consciente de la compleja y difícil jornada a la que se enfrenta día a día un niño o una niña con este síndrome. Yo no sé si sería capaz de seguir levantándome, ellos sí lo hacen y con energía. Por ese gran esfuerzo,  a veces pierden el control y pueden comportarse de forma un tanto agresiva con fuertes enfados que incluyan gritos, insultos, rotura de objetos y en el peor de los casos hetero y auto agresiones. No es lo más frecuente, sobre todo si hemos sabido apoyarlos, pero pueden darse, y es importante percibirlos como un modo de comunicación, como un grito de “ya no puedo más”, y actuar en consecuencia. No es que plantee que gestionar una situación de este tipo sea fácil, ni que no quiera comprender hasta qué punto pueden llevarte al límite personal y profesionalmente  en esos momentos, sé lo terrible que es, lo he vivido. Pero prefiero pensar que son actuaciones pasajeras en las que puedo ayudarlos cuando más perdidos y desesperados están. También sé que nadie sabrá colmarme de cariño y agradecimiento como ellos, cuando consigo estar a la altura de las circunstancias. Es difícil, duro, desesperante si queréis, pero tan gratificante cuando se consigue que, en este sentido, siento que vuestra vocación será la mejor arma. No puedo volcar aquí cuatro pautas de qué hacer o cómo actuar, es un tema serio que merece un estudio idiosincrásico, pero sí os presto mi apoyo y conversación si os apetece, y podemos hablar cuando queráis si tenéis un alumno o alumna con esta problemática.

 

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Al final y después de tanto escribir, solamente puedo deciros que quedan cientos de cosas en el tintero porque definir lo que le sucede a un ser humano nunca es fácil y menos si le sucede mientras crece. Atropellado, como todos nos hemos visto,  por cambios y evoluciones que no siempre son oportunos ni deseados.

Sí necesito trasladaros la idea suprema de que yo los percibo como unos héroes y heroínas del trasiego cotidiano, porque nunca se rinden, porque continúan buscando amigos, mejorar y parecerse a nosotros ¿a quiénes?, quienes los  queremos los tratamos con cariño e intentamos comprenderlos, asumiendo que si lleváramos puestos sus zapatos, tropezaríamos en las mismas piedras y que anhelaríamos la mano de alguien que nos trasmitiera comprensión o, al menos, compañía.

Por eso y porque no han elegido el calzado, simplemente la vida se lo ha arrojado sin tener en cuenta su inmenso peso,  estoy convencida de que vamos a ser capaces de allanarles el camino, es lo mínimo que se merecen y lo mejor que vosotros los profesores y profesoras, constructores de seres humanos íntegros, buenos y capaces vais a saber  hacer por ellos, independientemente del modelo que lleven puesto en los pies.

Muchas gracias por compartir este tiempo conmigo, desde el mayor de los respetos hacia vuestro  trabajo, y como decía Mario Benedetti   ”es para que sepas que tú también puedes contar conmigo”.

            

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